Hemangioma

A.   DEFINISI

Hemangioma adalah suatu tumor jaringan lunak / tumor vaskuler jinak akibat proliferasi (pertumbuhan yang berlebih) dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah. Hemangioma sering terjadi pada bayi baru lahir dan pada anak berusia kurang dari 1 tahun (5-10%). Biasanya, hemangioma sudah tampak sejak bayi dilahirkan (30%) atau muncul setelah beberapa minggu setelah kelahiran (70%). Hemangioma muncul di setiap tempat pada permukaan tubuh seperti kepala, leher, muka, kaki atau dada.

Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi dan anak. Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang tua, contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma senilis yang biasanya jinak, kecil, red-purple papule pada kulit orang tua. Umumnya hemangioma tidak membahayakan karena sebagian besar kasus hemangioma dapat hilang dengan sendirinya beberapa bulan kemudian setelah kelahiran. Harus diwaspadai bila hemangioma terletak di bagian tubuh yang vital, seperti pada mata atau mulut. Hal ini dikarenakan, bila menutupi sebagian besar tempat tersebut akan mengganggu proses makan dan penglihatan, atau bila hemangioma terjadi pada organ dalam tubuh (usus, organ pernafasan, otak) dapat mengganggu proses kerja organ tersebut. Hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua ketika hemangioma tumbuh pada muka atau kepala bayi.

Pembagian hemangioma :

1.      Nervus flammeus

Darah kapiler yang tidak menonjol, berbatas tegas, ukurannya tidak bertambah,berwarna merah ungu, dan akan hilang dengan sendirinya  tanpa pengobatan.

2.      Nervus vaskulosus

Kapiler yang baru terbentuk dan membesar pada kulit(lapisan dermis dan subdermis) yang tunbuh beberapa bulan setelah lahir kemudian mengerut dan menghilang dengan sendirinya.

B.   ETIOLOGI

Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.

C.   KLASIFIKASI

Hemangioma dibedakan :

a.        Hemangioma kapiler.

Dari Hemangioma kapiler, dikenal :

1)        “Salmon patch”.

2)        “Port wine stain”.

3)        “Spider angioma”.

4)        “Strawberry mark”

Tanda-tanda Hemangioma kapiler, berupa bercak merah tidak menonjol dari permukaan kulit. “Salmon patch” berwarna lebih muda sedang “Port wine stain” lebih gelap kebiru-biruan, kadang-kadang membentuk benjolan di atas permukaan kulit.

b.      Hemangioma kavernosum.

Tampak sebagai suatu benjolan, kemerahan, terasa hangat dan “compressible” (tumor mengecil bila ditekan dan bila dilepas dalam beberapa waktu membesar kembali).

c.       Hemangioma campuran (kapiler dan kavernosum).

Diantara jenis Hemangioma kavernosum dan campuran ada yang disertai fistula arterio-venous (bawaan).

D.   GEJALA KLINIS

1.      Hemangioma Kapiler (Superficial Hemangioma)

Terjadi pada kulit bagian atas. Hemangioma kapiler disebut juga strawberry hemangioma (hemangioma simplek), terjadi pada waktu lahir atau beberapa hari setelah lahir. Sering terjadi pada bayi prematur dan biasanya akan menghilang beberapa hari atau beberapa minggu kemudian. Gejalanya antara lain tampak bercak merah yang lama-kelamaan makin besar. Lama-kelamaan warnanya menjadi merah menyala, berbatas tegas, keras pada perabaan tegang dan berbentuk lobular. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna didaerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.

Selain strawberry hemangioma (hemangioma simplek), bentuk lain hemangioma kapiler (superficial hemangioma) adalah granuloma piogenik. Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.

2.      Hemangioma Kavernosum

Terjadi pada kulit yang lebih dalam yaitu di bagian dermis dan subkutis (lapisan pada kulit). Hemangioma kavernosum biasanya tidak memiliki batas tegas berupa benjolan yaitu makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah keunguan. Bila ditekan mengempis dan menggembung kembali bila dilepas. Kelainan ini terdiri dari elemen vaskular (pembuluh darah) yang matang. Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan. Berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.

3.      Hemangioma Campuran

Pada beberapa kasus, kedua jenis hemangioma diatas dapat terjadi bersamaan dan dinamakan hemangioma campuran. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis hemangioma tersebut. Banyak ditemukan pada ekstremitas inferior (alat gerak tubuh bagian bawah, misalnya; kaki, paha, dll), unilateral (satu sisi bagian tubuh, misalnya; paha kiri/kanan), soliter (tunggal) dan terjadi sejak lahir atau pada masa anak-anak. Ciri-cirinya antara lain tonjolan bersifat lunak dan berwarna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial (permukaan) dan dalam, atau di organ dalam.

E.   DIAGNOSA

Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.

Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi antara hemangioma dengan tumor solid

Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang digunakan karena tidak dapat menggambarkan masa yang lunak, sedangkan pada hemangioma kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan pada cavitas cavernosum (phleboliths). Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan. Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di sekitarnya.

Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat.

F.    KOMPLIKASI

1.      Perdarahan

Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh.

2.      Ulkus

Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi, perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat ruptur. Hemangioma kavernosa yang besar dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi sekunder.

3.      Trombositopenia

Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi.

4.      Gangguan Penglihatan

Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar. Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan.

5.      Masalah Psikososial

Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan obstruksi jalan nafas, gagal jantung.

G.  PENATALAKSANAAN

1.    MEDIS

Penatalaksanaan hemangioma secara umum ada 2 cara, yaitu :

1)      Cara Konservatif

Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai pembesaran maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun. Hemangioma superfisial atau hemangioma kapiler atau hemangioma strawberry sering tidak diterapi karena hemangioma jenis ini bila dibiarkan akan hilang dengan sendirinya dan kulit terlihat normal.

2)      Cara Aktif

Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan; hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami infeksi;hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan menimbulkan deformitas (kelainan) jaringan. Penatalaksanaan hemangioma secara aktif, antara lain :

a.       Pembedahan

Indikasi :

Ø  Terdapat tanda-tanda pertumbuhan hemangioma yang terlalu cepat

Ø  Minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.

Ø  Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.

Ø  Tidak ada regresi spontan-spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan hemangioma sesudah 6-7 tahun.

Ø  Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikannya.

b.      Radiasi

Pengobatan radiasi sudah tidak dilakukan lagi karena : Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif. Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama. Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan. Kebanyakan hemangioma kapiler akan beregresi.

c.       Kortikosteroid

Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah :

Ø Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital

Ø Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik

Ø Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium

Ø Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia

Ø Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.

Kortikosteroid yang dipakai ialah antara lain prednison yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi, yaitu untuk bentuk strawberry, kavernosum, dan campuran. Dosisnya per oral 20-30 mg perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama pengobatan sampai 3 bulan.

Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat.

Hemangioma kavernosa yang tumbuh pada kelopak mata dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi yang menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga perkembangan penglihatan bisa normal. Hemangioma kavernosa atau hemangioma campuran dapat diobati bila steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung pada hemangioma.

Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta pertumbuhan terhambat.

d.      Obat sklerotik

Penyuntikan bahan sklerotik pada lesi hemangioma, misalnya dengan namor hocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau larutan NaCl hipertonik. Akan tetapi cara ini sering tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatrik.

5) Elektrokoagulasi

Cara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi sentral arterinya, juga untuk Hemangioma senilis dan granuloma piogenik.

6) Pembekuan

Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair.

7) Antibiotik

Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi. Selain itu dilakukan perawatan luka secara steril.

2.      ASUHAN KEBIDANAN

Penatalaksanaan yang dapat dilakukan oleh bidan dalam hal ini adalah dengan memberikan konseling pada orang tua bayi. Bidan menjelaskan mengenai apa yang dimaksud dengan Hemangioma, menjelaskan macam-macam hemangioma, dan penangannya.

Untuk hemangioma kapiler atau superfisial tidak perlu penanganan khusus, oleh karena akan menghilang dan kulit terlihat normal. Namun, untuk hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan; hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami infeksi;hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan menimbulkan deformitas (kelainan) jaringan, harus segera dilakukan penanganan. Bantu ibu untuk dilakukan rujukan untuk pemeriksaan lanjutan.